Der Name Morbus kommt aus dem Lateinischen und bedeutet Krankheit. Der Name Wilson steht für den Arzt, der diese Krankheit entdeckt hat.
Morbus Wilson ist eine sehr seltene Stoffwechselkrankheit mit vielen unterschiedlichen Verläufen. Auf Grund eines genetischen Defektes ist die Ausscheidung von Kupfer über die Gallenwege gestört und das Kupfer wird in der Leber gespeichert. Von dort gelangt es auch in das Gehirn, die Nieren und die Hornhaut des Auges. Durch die verminderte Ausscheidung kommt es im Laufe der Jahre zu einer Ansammlung von Kupfer im Organismus.
Autosomal-rezessiv heisst, beide Elternteile sind Träger der gleichen schadhaften Erbanlage, ohne selbst zu erkranken. Wird nun von beiden Elternteilen das defekte Gen vererbt, so kommt es bei dem Kind zum Ausbruch dieser heimtückischen Krankheit. Die Krankheitshäufigkeit liegt nach derzeitigem Wissenstand bei 30 zu 1 Million.
Die ersten Symptome treten in der Regel zwischen dem 5. und 30. Lebensjahr auf. Bei Kindern steht meistens die Schädigung der Leber im Vordergrund; es kann zu einer Hepatitis oder Leberzirrhose kommen. Bei Jugendlichen und jungen Erwachsenen treten neurologische Ausfälle in den Vordergrund. Man findet eine Störung der Sprechmotorik sowie Schreibstörungen, ein Zittern der Gliedmassen sowie Gang- und Schluckstörungen, manchmal auch psychische Veränderungen. Die Kupferablagerung im Auge zeigt sich in einem grünlich-braun gefärbten Ring um die Hornhaut des Auges. Er ist eher ein Spät- als ein Frühsymptom und deshalb im frühen Stadium nicht immer zu finden.
Unter konsequenter Therapie ist die Prognose günstig. Ziel der Therapie ist die Entleerung der Körperkupferdepots.
Die Vermeidung kupferreicher Nahrungsmittel ist als begleitende Maßnahme sinnvoll.
Bei Versagen der medikamentösen Therapie ist die Lebertransplantation rettende Alternative.
Diese einfache Erläuterung erklärt noch lange nicht den hochkomplizierten Ablauf des Stoffwechsels bei dieser Krankheit und auch nicht den schwierigen Verlauf.
Betroffene sind ein Leben lang auf medizinische Hilfe angewiesen.
